Anemia Hemolitik Autoimmune

Abstract

Anemia hemolitik autoimun (AHAI) adalah kondisi terjadinya pemecahan eritrosit secara prematur akibat kerja antibodi terhadap sel darah merah. Insidens AHAI pada anak belum dapat ditentukan secara pasti, namun diperkirakan kurang dari 0,2 per 100.000 anak berusia di bawah 20 tahun. Berdasarkan etiologinya, AHAI dibagi menjadi bentuk primer dan sekunder. AHAI primer terjadi akibat proses autoimun tanpa pencetus yang jelas, sedangkan AHAI sekunder berkaitan dengan faktor pemicu seperti infeksi, penggunaan obat tertentu, atau keganasan. Infeksi tidak berperan sebagai penyebab langsung, melainkan sebagai pemicu terjadinya respons autoimun bersama faktor lain. Pada populasi anak, AHAI umumnya bersifat akut dan self-limiting, dengan manifestasi klinis yang berlangsung sekitar 3–6 bulan pada sebagian besar kasus. Namun, sekitar sepertiga pasien dapat mengalami perjalanan penyakit kronis, terutama bila terdapat penyebab sekunder. Berdasarkan suhu optimal reaksi antibodi, AHAI diklasifikasikan menjadi tipe hangat dan tipe dingin. Penyakit ini tidak menunjukkan predileksi usia tertentu, meskipun angka kejadiannya meningkat seiring bertambahnya usia. AHAI juga tidak berhubungan dengan faktor genetik spesifik, namun sejumlah kecil kasus ditemukan pada individu dengan riwayat konsanguinitas. ...